胆道闭锁是先天性的吗?先天胆道闭锁有什么症状


胆道闭锁是先天性的吗?先天胆道闭锁有什么症状

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很多人都是第一次听说胆道闭锁症状 , 尤其是一些新生儿足月产是高发人群 。那么 , 胆道闭锁是先天性的吗?先天胆道闭锁有什么症状?
胆道闭锁是先天性的吗胆道闭锁往往见于先天性引起 , 会造成严重的黄疸 , 可能引起肝脏损害 , 需要治疗 , 一般出生几天就可以发现 。
如果存在胆道闭锁 , 需要手术治疗 , 保护肝脏 , 太晚治疗会失去意义 。
胆道闭锁一般认为与宫内病毒感染 , 肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关 。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育 , 胆囊也可发生闭锁或发育不良 。
胆道闭锁是先天性的吗?先天胆道闭锁有什么症状

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先天胆道闭锁有什么症状患儿多为足月产 , 生后1-2周内表现多无异常 , 往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染 。随着日龄增长黄疸持续性加深 , 尿色也随之加深 , 甚至呈浓茶色;粪便颜色变浅 , 即成灰白色 , 但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便 , 随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡 , 最终呈灰白色 , 约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便 。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色 。这是由于血液中胆红素浓度过高 , 少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故 。随着黄疸加重 , 肝脏也逐渐增大、变硬 , 患儿腹部膨隆更加明显 。3个月患儿的肝脏可增大平脐 , 同时出现脾脏增大 。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现 。
患儿最初3个月内一般营养状况尚可 , 但随着年龄增加 , 病程进展 , 逐渐出现营养发育障碍 。因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化 , 肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍 , 若早期不治疗 , 多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡 。
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先天性胆道闭锁症分为三个类型:
I型:总胆管闭锁(占总数5%左右);
II型:肝总管闭锁(占总数2%左右);
Ⅲ型:肝门部闭锁(占总数90%左右) 。
前两型被认为是可以矫正型(可吻合型) , 第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型) , 只能通过治疗延长存活期或者接受肝移植手术治疗 。
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先天性胆道闭锁症的治疗方法【胆道闭锁是先天性的吗?先天胆道闭锁有什么症状】胆道闭锁治疗需采用手术方法才能实现 , 通常采用葛西氏术恢复正常胆流 , 以期实现肝功能的改善 , 达到长期存活的目的 。若该手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化 , 肝移植是唯一的治疗方法 。