双下肢痉挛性瘫痪 双腿瘫痪原因

患者为24岁女性,从7岁开始发展为进行性痉挛性截瘫 。无膀胱或胃肠功能障碍史 。

双下肢痉挛性瘫痪 双腿瘫痪原因

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图1
三维T2-空间序列矢状面显示硬膜内囊性高信号病变,病变上部为髓外组织(A,长箭头) 。下部是由几个小囊状结构(A,短箭头)组成的髓内组织 。病灶无明显强化(b) 。
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图2
病变上部的轴切面显示脊髓前移(C,箭头) 。髓内组织层的轴向横截面显示几个小囊状区域(D) 。因为观察到许多偏心囊肿,所以认为这是真正的髓内扩张,而不是空洞 。
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图3
术后MRI(E和F)显示髓外成分被完全切除,髓内残留组织被故意留下(箭头) 。
诊断
脊髓蛛网膜囊肿伴髓内扩张 。
背景
脊髓蛛网膜囊肿可位于髓外硬膜下或硬膜外;
硬膜下脊髓蛛网膜下腔囊肿多数位于蛛网膜下腔后部,起源于后膈,是纵向分隔蛛网膜下腔后部的一层薄膜分隔 。
髓内蛛网膜囊肿是罕见的,只有少数病例报告 。
临床表现
大多数脊髓蛛网膜囊肿是无症状的,通常是偶然发现的 。
【双下肢痉挛性瘫痪 双腿瘫痪原因】症状常由脊髓压迫引起,通常表现为疼痛和进行性痉挛性或弛缓性截瘫,Valsalva作用可加重症状;
单纯神经根病、非心源性胸痛、单纯步态障碍和单纯尿急是不太常见的症状 。
主要诊断特点
髓内非增强囊性病变在所有序列中均变为脑脊液信号,伴有脊髓移位;
病灶内无脑脊液排空效应 。
MRI电影相位对比序列可显示囊肿与蛛网膜下腔相通,囊肿内无脑脊液流动;
患者的“D1-4蛛网膜囊肿”的病理切片显示一层厚的纤维胶原壁,内衬蛛网膜细胞 。“D5-7髓内扩张”病理切片显示白质,终末神经分支,蛛网膜增厚,与蛛网膜囊肿病理改变一致 。
鉴别诊断
包虫病囊肿:通常多房,集中在椎骨;
脊柱囊虫病:病灶边缘强化;
表皮样囊肿:DWI表现为高信号;
皮样囊肿:显示脂肪信号样内容物;
腹型脊髓疝:由腹侧硬脑膜缺损引起的疝沿脊髓腹侧呈局灶性畸形;
蛛网膜网:脊髓背侧凹陷称为“手术刀征” 。
没有清晰的囊壁;
蛛网膜囊肿引起一个宽的凹陷,壁清晰 。
治疗
有症状囊肿的手术切除
如果不能完全清除,可以开窗、引流或分流来缓解症状
无症状囊肿每年随访一次
《医美通》编辑自:anjr.本周案例. 2018年4月26日