渐冻症是什么病?普通人也能得渐冻症


渐冻症是什么病?普通人也能得渐冻症

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近几年"冰桶挑战"比较火热 , 渐冻人这个病也逐渐被人熟知 。下面5号网小编带大家来看一下渐冻症是什么病?普通人也能得渐冻症 。
渐冻症是什么病肌萎缩侧索硬化的病因至今不明 。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关 。另外有部分环境因素 , 如重金属铝中毒等 , 都可能造成运动神经元损害 。产生运动神经元损害的原因 , 目前主要理论有:
1.神经毒性物质累积 , 谷氨酸堆积在神经细胞之间 , 久而久之 , 造成神经细胞的损伤 。
2.自由基使神经细胞膜受损 。
3.神经生长因子缺乏 , 使神经细胞无法持续生长、发育 。
早期症状轻微 , 易与其他疾病混淆 。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状 , 渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难 。最后产生呼吸衰竭 。
依临床症状大致可分为两型:
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力 , 最后才产生呼吸衰竭 。
2.延髓起病型
先期出现吞咽、讲话困难 , 很快进展为呼吸衰竭 。
【渐冻症是什么病?普通人也能得渐冻症】
渐冻症是什么病?普通人也能得渐冻症

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普通人也能得渐冻症2014年 , 美国波士顿学院前棒球选手发起了ALS冰桶挑战 , 要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容 , 然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动 。
ALS , 就是被称为世界五大绝症之首的肌肉萎缩性侧索硬化症 , 而患了这种病的人一般被称为“渐冻人” 。
或许没有切身体验过渐冻人的生活 , 但你或多或少的经历过手脚麻木的瞬间 , 双腿失去片刻的感觉就会让整个人陷入恐慌 。
而他们的身体却是一直处在恐慌的状态 , 就像被冰雪逐渐冻住 , 今天是腿 , 明天是手 , 后天是整个身体 , 最后连控制眼球转动的肌肉也不例外 , 他们每天都目睹自己走向死亡 , 每时每刻都处在身体失去知觉的恐慌之中 , 而他们从出现症状起 , 五年的死亡率高达90%……
本以为这样的疾病和人群本不多见 , 可是了解之后才发现 , 我国就有大约20万“渐冻人” , 这相当于梵蒂冈30多倍的人口数量 。
其中 , 不乏有一些“渐冻人”代表 , 在他们经受磨难的时候不忘微笑面对痛苦 , 给整个世界传递着正能量 。
比如:霍金:谁都知道这是一位天才 , 在他21岁时患了ALS之后 , 全身瘫痪 , 不能言语 , 手部唯独只有三根手指可以活动 。
渐冻症能治愈吗目前医学仍无能为力 。大多数ALS患者在开始出现症状后只能活数年(平均生存期为3-5年) , 有些患者的生存期仅为数月 , 而有些患者生存期长达10余年 , 最后多死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭 。而像霍金老爷子病程进展如此缓慢的十分罕见 , 可能这也算是他不幸中的万幸了 。非常非常遗憾的是:目前没有治愈ALS办法 , 医生能对其症状进行对症处理 。尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病 , 但有许多方法可以改善患者的生活质量 , 应早期诊断 , 早期治疗 , 尽可能延长生存期 。
渐冻症病人是清醒的植物人2016年 , 凭借“冰桶挑战”筹集到的资金支持 , 位于华盛顿的美国“渐冻症”联合会发表声明称 , 这些捐款协助了一项历来对家族性“渐冻症”的最大规模研究 , 并发现新基因-NEK1 , 它被认为是导致“渐冻症”的最常见基因之一 , 这一发现也证明了“渐冻症”是一种遗传性疾病 。
“渐冻症”作为一种罕见病 , 在社会上还属于大众认知的盲区 。那么“渐冻症”究竟是什么?之所以被称为“渐冻症” , 因为这种疾病是一种渐进性的神经退化疾病 , 会造成大脑中运动神经元死亡 , 令大脑无法控制肌肉运动 , 肌肉也会因缺乏运动而萎缩 。
在初期 , 它的症状包括肌肉无力或行动僵硬 , 也可能伴随肌肉萎缩和吞咽困难 。而在晚期 , 病人会完全失去行动能力 。
不过 , 病人虽然会逐渐丧失生活自主能力 , 但他们的认知能力往往不受影响 , 因此常被称为“清醒的植物人” 。
根据美国“渐冻症”协会的统计 , 目前美国有大约有3万人患有该病 , 此外 , “渐冻症”在全球各个种族、民族和社会都有发现 , 任何人都可能患病 。
在“渐冻症”病人中 , 最为知名的当数英国物理学家史蒂芬·霍金 。据称 , 染上此病后 , 预期存活时间一般在3到5年 , 只有5%的病人能存活超过20年 , 而霍金正是这5%中的一员 , 他已经与“渐冻症”斗争了40多年 。
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