瑞氏综合征患儿应如何治疗 对瑞氏综合征患儿应如何治疗


对瑞氏综合征患儿应如何治疗?采取综合治疗措施,重点是纠正代谢紊乱,控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理,主要是针对本病的两个基本病理生理变化,即脑水肿和肝衰竭进行治疗和监护、评价 。对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护,及时发现异常,并给予处理 。由于本病变化迅速,常可由轻症突然变为重症,故对病情较轻者也应密切观察,切不可大意 。控制脑水肿是治疗本病的重点,是改善预后的关键 。可给以食醋灌肠,每次10~20毫升,再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠 。口服50%乳果糖混悬液可以酸化肠道,减少氨的吸收 。供给足够热量可减少组织分解产氨 。有条件者也可用腹腔透析,新鲜血液或血浆置换疗法以降低血氨 。精氨酸静脉滴注、新霉素口服或灌肠以减少产氨,瓜氨酸可使氨转变为尿素 。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射,可纠正高血氨 。应注意医院保护肝功能和加强支持疗法,有人采用换血疗法,以去除毒素、降低血氨,纠正凝血障碍,取得了一定疗效 。同时要降低血氨,防治出血,纠正低血糖和代谢紊乱,维持水电解质及酸碱平衡 。由于瑞氏综合...
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