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局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)是一种临床病理综合征 , 临床表现为大量蛋白尿或肾病综合征 , 病理以局灶节段分布的肾小球硬化病变及足细胞变性所致足突融合或消失为特征 , 多数表现为激素治疗抵抗 , 并进行性发展至终末期肾病(ESRD) 。FSGS为一病理诊断类型 , 分为原发性FSGS和继发性FSGS , 已知的多种原因引起的局灶节段性肾小球硬化病变 , 称之为继发性FSGS , 包括足细胞相关蛋白的遗传学变异、病毒感染、药物毒性、返流性肾病、肾小球毛细血管内高压力或高灌注所致以及各种慢性肾小球肾炎晚期出现的FSGS等 。原发性FSGS的诊断需要排除上述各种继发性FSGS , 但目前基因诊断未广泛用于临床 , 先天遗传变异所致FSGS会在原发性FSGS中 。近年来 , 针对原发性FSGS , 又分为5种不同的病理组织学亚型 , 这些组织学的变异类型与临床蛋白尿的发生、治疗及预后可能有关 。
从病理上来看是肾小球硬化 。
【fsgs属于什么病种】肾动脉硬化是指由于肾动脉及分支和/或小动脉的应化而影响肾血管功能的一类疾病 。根据病情进展的快 , 慢分为良性小动脉性肾硬化和恶性小动脉性肾硬化 。
肾小球硬化是以肾小球病变的一种病理形态学特点 。病变特征是肾小球毛细血管袢发生的硬化性改变 。肾小球硬化是各种肾脏疾病进展的后期表现 。
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